Redox Biol："寿命表单"端粒组份的功能丧失能以独立于端粒缩短的方式诱导氧化应激

先天性二阶不全症(通称DKC)也叫做Zinsser-Engman-Cole症候群，是一种罕见的进行性骨髓重症症候群。这个疾病主要有三种特征，网状皮肤色素沉着难免；仅指（爪）甲营养失调；口腔黏膜有白斑。于此疾病里可挖掘出DNA核酸酶机制不好、核糖体缺乏和复合物质化学合成机制诱发等自然现象。以前死亡的原因常以与骨髓重症、传染、致死的肺部并发症，或恶性有关。患者皆可见活性低的核酸酶与长度较短的核酸DNA。深入研究显示，DKC1、NOP10和TIN2的机制剥夺与这个症候群有关联。它们是核酸酶（DKC1和NOP10）和保护素（TIN2）的这两项组成部分，在核酸稳态里起重要作用。核酸被称为复合物寿命的"有性生殖钟"，核酸、着丝粒和克隆直线是DNA依然完整和稳固的三大要素，核酸长度反映复合物克隆史及克隆创造力。有深入研究显示，核酸在决定动植物复合物的寿命里起着重要作用，复合物分裂次数越多，其核酸磨损越多，复合物寿命越短。深入研究其他部门所述，如果DKC1，NOP10和TINF2的急性死伤可以促进氧化转换成不平衡，则该血案是核酸拉长尚无起因时的以前血案，因此对其进行了深入研究，结果显示，复合物缺少 DKC1和NOP10能避免DNA细菌传染；急性DKC1和NOP10耗尽影响RNA的机制；应激是起因在核酸拉长之前的以前血案；DKC1和NOP10基因的瞬时寂静引起了应激，并且DKC1和NOP10机制的剥夺是以独立于核酸拉长的方式将诱导应激。其里，深入研究其他部门通过RNA干扰产生了siRNA依赖性（DKC1，NOP10和TINF2）复合物系由，并通过mRNA和复合物质隐含统计分析进行了验证。复合物系由均没有人起因核酸拉长，H/ACA核糖核酸复合物DKC1和NOP10的耗用通过下调TERC降低核酸酶活性，并发生变化pseudouridylation和核糖体脊椎动物起因。SiRNA DC复合物里除MnSOD和TRX1过隐含外，还观察到GSSG/ GSH比，羰基化复合物和氧化苯甲酸转换成蛇毒-6的减少，还检测到PARP1和PARP1复合物高水平隐含。相对来说，寂静TINF2复合物没有人显示用来评估应激的标识的发生变化。原始原文：José Santiago Ibá?ez-Cabellos, et al. Acute telomerase components depletion triggers oxidative stress as an early event previous to telomeric shortening. Redox Biol. In Press. doi.org/10.1016/j.redox.2017.10.004本文系由梅斯医学（MedSci）原创译文整理，刊载需授权！