J Gastroenterology：免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎病患者的长期结局分析

IgG4就其普遍病因（IgG4-RD）是一种全身普遍性纤维炎普遍性普遍病因，特征是IgG4阳普遍性浆细胞大量增生普遍性浸润，可累及多个系统会和循环系统会，其中IgG4就其普遍性硬化普遍性胆管炎（IgG4-SC）是胆道表现。IgG4-SC最罕见的细菌性是梗阻普遍性肿胀，部分病变还可能清高现出来腹痛、体重增加和脂肪泻等征状。但是IgG4-SC病变的依然高血压尚不正确，因此，本项学术研究借此对其同步进行学术研究。

学术研究人员将美国巴里诊所1999–2018年间所有的IgG4-SC病变的结局与年龄和同普遍性恋匹配（1：1比亦然）的原发普遍性硬化普遍性胆管炎（PSC）病变同步进行比较。

本项学术研究总共考虑到了89亦然IgG4-SC病变。诊断时的中位年龄为67岁，成人为81％，中位随访时间为5.7年。78名病变拒绝接受泼尼松疗程以更为严重征状，53名病变拒绝接受至少一种其他免疫酶抑制剂疗程以更为严重征状。在IgG4-SC四组中，有10亦然死亡（从诊断到死亡的平均时间为6.5年）：2亦然由于肝硬化，3亦然由于肾脏病（CCA），5亦然由于非绝原因而死亡。PSC四组的11亦然病变拒绝接受了肝移植，而IgG4-SC四组的则无法。与IgG4-SC四组相对于，PSC中绝不良事件（肝硬化或CCA）的发生率高3.4倍（每1000人年的事件：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC四组相对于，IgG4-SC的总生存率常常更高（10年：分别为79％和68％；P u2009= 0.11）。

学术研究的最后学术研究人员总结道：IgG4-SC病变中88％拒绝接受了免疫抑制药物疗程，与年龄和同普遍性恋值得注意的PSC四组相对于，肝硬化和CCA的风险清高着增大。

原始中有:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.